期刊简介
《骨科》杂志是湖北省卫生和计划生育委员会主管，华中科技大学同济医学院附属同济医院和中华医学会武汉分会主办的骨科专业学术期刊，创刊于2010年4月，其前身是医学泰斗裘法祖教授1964年创办的《华中医学杂志》。《骨科》杂志是中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊，《中国学术期刊综合评价数据库》统计源刊，并被万方数据库、《中国生物医学期刊引文数据库-CMCI》、《中文科技期刊数据库》、中国生物学文献数据库、《中国核心期刊（遴选）数据库》、《中国生物学文摘》、《中国学术期刊（光盘版）》、“中文生物医学期刊文献数据库-CMCC”、“中国期刊网”、《万方数据-数字化期刊群》等收录。《骨科》杂志作为年轻且迸发蓬勃朝气的骨科专业学术期刊，贯彻国家的卫生工作方针政策，严格坚守端正学术的态度。本刊重点报道中国骨科领域先进的基础科研成果和骨科临床疾病诊疗新进展，以及对骨科基础和临床领域国际最新成果的动态综述，坚持刊物的科学性、实用性、信息性。同时邀请国内外骨科专业学者定期撰写专家笔谈和述评等，并开设有实验研究、临床论著、病例报道、经验交流、综述、学术争鸣、会议纪要等栏目。本刊主要读者对象是国内从事骨科专业及其相关研究领域的临床医师、基础研究者和广大医学院校师生。《骨科》杂志以季刊形式面向国内外公开发行，每季首月20日出版。每期10元，全年40元，欢迎广大读者积极到当地邮局订阅，如错过邮局订阅时间，可随时向本刊编辑部邮订。国内总发行：湖北省邮政公司。邮发代号38-26。全国各地邮局均可订阅。国内统一刊号：CN 42-1799/R，国际标准出版物号：ISSN 1674-8573。欢迎广大读者踊跃投稿。地址：湖北省武汉市解放大道1095号同济医院《骨科》杂志编辑部 邮政编码：430030事务邮箱：orthoj@tjh.tjmu.edu.cn 投稿邮箱：orthopaedics2009@163.com电话（传真）：027-83662649
原发性皮肤淀粉样变性
时间：2024-12-30 16:18:31
原发性皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和斑疹形淀粉样变(lichenoedand macular amyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。
原发性皮肤淀粉样变性的病因
病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。
症状
苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型皮肤淀粉样变（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。
淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头，不超过乳头下血管丛。苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似，两者主要差别在于表皮改变的不同，，前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变化，但色素失禁较显著，淀粉样蛋白沉积较前者少。染色淀粉样蛋白呈均质性、轻度嗜酸性团块，其中有裂隙，系固定和脱水过程中，淀粉样蛋白收缩所致。HE染色不能确定时，可采用刚果红、结晶紫或硫代黄素T进行特殊染色。以往认为，石蜡切片用碱性刚果红染色后，在偏振光镜下观察，淀粉样蛋白呈绿色双折光是证明淀粉样蛋白最可靠的方法。但已知在胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性及卟啉病中，也可见到同样染色反应，所幸淀粉样变与上述三种病在临床上可以区分。近来有报告采用某些棉染料如塔红及Ri猩红5号染色，在偏振光下检章切片，据说敏感性与刚果红相同，但特异性更高，对胶样蛋白及透明蛋白无亲和力，有待进一步证实。
根据典型皮损、皮肤组织病理检查，、结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，一般不难诊断；必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓，炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。
检查化验
皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。
鉴别诊断
本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓，炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。
并发症
日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。
原发性皮肤淀粉样变性的预防和治疗方法
1、注意个人卫生，保持皮肤清洁。
2、尽量避免皮肤外伤，如出现伤口，应该及时消毒，并保持清洁，尽量使其干燥，不给病原菌提供温暖潮湿的环境。
3、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品，以防阻塞毛孔。
西医治疗
尚无特效疗法，可口服抗组胺剂。局部可用高效皮质类固醇软膏封包。小片皮损可用去炎松，泼尼龙等皮损内注射。0．1％维A酸霜外用，或水杨酸，焦油类等角质松解剂及角质促成剂酊成的配剂或软膏外用。亦可应用液氮冷冻治疗。
护理
清洁皮肤时尽量轻柔、彻底。