骨科杂志

期刊简介

               《骨科》杂志是湖北省卫生和计划生育委员会主管,华中科技大学同济医学院附属同济医院和中华医学会武汉分会主办的骨科专业学术期刊,创刊于2010年4月,其前身是医学泰斗裘法祖教授1964年创办的《华中医学杂志》。《骨科》杂志是中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊,《中国学术期刊综合评价数据库》统计源刊,并被万方数据库、《中国生物医学期刊引文数据库-CMCI》、《中文科技期刊数据库》、中国生物学文献数据库、《中国核心期刊(遴选)数据库》、《中国生物学文摘》、《中国学术期刊(光盘版)》、“中文生物医学期刊文献数据库-CMCC”、“中国期刊网”、《万方数据-数字化期刊群》等收录。《骨科》杂志作为年轻且迸发蓬勃朝气的骨科专业学术期刊,贯彻国家的卫生工作方针政策,严格坚守端正学术的态度。本刊重点报道中国骨科领域先进的基础科研成果和骨科临床疾病诊疗新进展,以及对骨科基础和临床领域国际最新成果的动态综述,坚持刊物的科学性、实用性、信息性。同时邀请国内外骨科专业学者定期撰写专家笔谈和述评等,并开设有实验研究、临床论著、病例报道、经验交流、综述、学术争鸣、会议纪要等栏目。本刊主要读者对象是国内从事骨科专业及其相关研究领域的临床医师、基础研究者和广大医学院校师生。《骨科》杂志以季刊形式面向国内外公开发行,每季首月20日出版。每期10元,全年40元,欢迎广大读者积极到当地邮局订阅,如错过邮局订阅时间,可随时向本刊编辑部邮订。国内总发行:湖北省邮政公司。邮发代号38-26。全国各地邮局均可订阅。国内统一刊号:CN 42-1799/R,国际标准出版物号:ISSN 1674-8573。欢迎广大读者踊跃投稿。地址:湖北省武汉市解放大道1095号同济医院《骨科》杂志编辑部   邮政编码:430030事务邮箱:orthoj@tjh.tjmu.edu.cn    投稿邮箱:orthopaedics2009@163.com电话(传真):027-83662649                

DIGO首部儿童肾病综合征指南(征求意见稿)发布,诊断与治疗要点一文总结!

时间:2024-05-06 15:15:22

近期,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)根据2021年KDIGO 肾小球疾病指南,发布了2024年KDIGO儿童肾病综合征诊疗临床实践指南(征求意见稿)。据悉,这是KDIGO首次发布单篇的儿童肾病综合征诊疗临床实践指南(以下简称本指南;图1)。此外,为了进一步提高本指南对临床的实践指导意义,KDIGO期望通过本指南的意见征求稿获得更多肾内科、儿科等专业人士的意见。本指南的意见反馈网址为:https://kdigo.org/guidelines/nephrotic-syndrome-in-children/;意见截止日期为2024年5月10日。


备注:本指南(意见征求稿)仅限于阅览和征求意见,里面的内容会根据新增意见进行修改,因此不能用于其他目的。


本文根据本指南(意见征求稿,后文省略)进行编译,分为4大部分,分别为诊断、预后、治疗和激素耐药型儿童肾病综合征。


诊断


儿童肾病综合征诊断条件包括两项:①肾病范围内蛋白尿(定义为晨尿或24h 尿蛋白肌酐比[UPCR]≥2g/g或200mg/mmol或3+及以上);②合并低白蛋白血症(血清白蛋白<30g/L[3g/dL])或白蛋白水平不可测时,发现患者出现水肿


本文中对于部分专有名词有如下定义:


完全缓解:连续三次检查发现,晨尿或24hUPCR≤200mg/g(0.2g/g)或蛋白尿阴性 。


部分缓解:晨尿或24hUPCR>200mg/g(0.2g/g)但<2g/g,且血清白蛋白≥30g/L(3g/dL)。


复发:儿童肾病综合征通常通过尿试纸评估复发,因此复发的定义为连续3日尿试纸检查结果≥3+。


激素敏感型肾病综合征:使用标准剂量泼尼松或泼尼松龙4周后完全缓解。


罕见复发型肾病综合征:发病后6个月内每6个月<2次复发,或在随后的12个月内每12个月<4次复发。


频繁复发型肾病综合征:发病后6个月内每6个月≥2次复发,或在随后的12个月内每12个月≥4次复发。


激素耐药型肾病综合征:每日泼尼松或标准剂量泼尼松龙治疗4周后未达到完全缓解。


激素依赖型肾病综合征:在泼尼松或泼尼松龙治疗期间(全剂量或减量期间)或泼尼松或泼尼松龙停药后15天内的连续两次复发。


确证期:从泼尼松或泼尼松龙治疗开始后4 ~ 6周的一段时间,在此期间,对于4周时仅部分缓解的患者,进一步口服泼尼松或泼尼松龙和/或静脉注射甲泼尼龙和肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂(RASi)冲击治疗可确定其反应。在第6周时达到完全缓解的患者被定义为迟发反应。4周时已达到部分缓解,但6周时未达到完全缓解的患者被定义为激素耐药型肾病综合征。


钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)复发、耐药以及多种药物耐药的肾病综合征,和激素依赖、复发、依赖型肾病综合征定义类似,即都是在确证期发现对药物无反应、耐药或复发。


预后


肾病综合征患儿的预后最好通过患者对初始治疗的反应和治疗后1年内的复发频率来预测。因此,初次就诊时通常不需要肾活检,而应对治疗耐药或临床病程不典型的患儿进行肾活检。


治疗


备注:MMF为吗替麦考酚酯,CR为完全缓解


1.初始治疗


专家建议:初始治疗建议口服糖皮质激素治疗8周(前4周每日给药,后4周隔日给药)或12周(前6周每日给药,后6周隔日给药)(1B)。


实践要点:初始剂量应为,前4/6周,口服泼尼松或强的松龙60mg/㎡/d或2mg/kg/d,最大剂量不超过60mg/d,后4/6周,隔日给药40mg/㎡或1.5mg/kg,最大剂量不超过50mg。


2.预防复发


专家建议:对于频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿,我们建议在上呼吸道发作和其他感染期间不常规给予每日糖皮质激素,以降低复发风险(1C)。


实践要点:对于①频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿,在上呼吸道感染发作时,或②已经在服用隔日小剂量泼尼松龙,并且有反复感染相关复发或泼尼松或泼尼松龙相关感染病史的患儿,可考虑每日给予小剂量(0.5mg/kg)短疗程泼尼松或泼尼松龙治疗。


3.复发治疗


专家建议:

对于发生严重糖皮质激素相关不良反应,且为频繁复发型肾病综合征患儿,以及所有糖皮质激素依赖性肾病综合征患儿,我们建议开具减少糖皮质激素用量的药物,而不是不治疗或继续单独使用糖皮质激素治疗(1B)。


实践要点:


①复发的初始治疗应包括泼尼松龙60mg/㎡/d或2mg/kg/d(不超过60mg/d),患儿缓解时间≥3d方可停药。


②复发的激素敏感型肾病综合征患者达到完全缓解后,将口服泼尼松/泼尼松龙减少至40 mg/m或1.5 mg/kg(最大50 mg),隔日口服,持续≥4周。


③对于无糖皮质激素毒性的频复发型肾病综合征或激素依赖型肾病综合征患儿,后续复发可采用相同的糖皮质激素方案。


④理想情况下,在开始使用减少糖皮质激素用量的药物(如口服环磷酰胺左旋咪唑、MMF、利妥昔单抗或CNI)之前,患者应在糖皮质激素治疗下达到缓解。在开始糖皮质激素减量治疗后,建议联合用药时间应≥2周。


激素耐药型儿童肾病综合征


专家建议:我们推荐使用环孢素或他克莫司作为儿童激素耐药型肾病综合征的初始二线治疗。


更多指南细节,如基因检查、肾活检注意细节、维生素和矿物质的摄入等,请见KDIGO官网链接。


参考文献

1..KDIGO,KDIGO 2024 CLINICAL PRACTICE GUIDELINE FOR THE MANAGEMENT OF NEPHROTIC SYNDROME IN CHILDREN(PUBLIC REVIEW DRAFT). APRIL 2024.